Emorragia surrenale / Sindrome di Waterhouse-Friderichsen - Erler Zimmer

Emorragia surrenale / Sindrome di Waterhouse-Friderichsen - Erler Zimmer

Storia clinica

Un uomo di 77 anni ha riferito di una storia di 3 giorni di dolore addominale e al fianco accompagnato da febbre e brividi. Era a 2 settimane dall'intervento chirurgico per la riparazione dell'ulcera duodenale. All'esame, presentava ipotensione, iperkaliemia, iponatriemia e un'eruzione cutanea purpurica. Le emocolture hanno rivelato Escherichia coli. Nonostante i tentativi di trattamento, non ha risposto ed è morto per shock settico poco dopo il ricovero.

Patologia

Il rene e la ghiandola surrenale sono stati combinati e montati per visualizzare le superfici tagliate. È evidente un'emorragia estesa nella midollare del surrene, con qualche stravaso di sangue nel grasso periarrenale. Questo caso illustra un'emorragia surrenale nel contesto di un grave shock settico, noto anche come sindrome di "Waterhouse-Friderichsen".

Ulteriori informazioni

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è caratterizzata da emorragia surrenalica causata da una grave sepsi, che porta a shock ipotensivo, coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e insufficienza corticosurrenale. Sebbene sia più comune nei bambini, si verifica raramente negli adulti. La Neisseria meningitidis è responsabile di oltre l'80% dei casi di emorragia surrenale, insieme ad altri potenziali colpevoli tra cui Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae e stafilococchi.
La causa esatta dell'emorragia rimane poco chiara e può essere attribuita alla disseminazione batterica dei vasi surrenali, alla DIC o alla disfunzione endoteliale causata da mediatori infiammatori o tossine batteriche. Possono verificarsi emorragie surrenali bilaterali, che hanno origine nel midollo e si estendono verso l'esterno fino alla corteccia, raggiungendo potenzialmente il grasso periarrenale. Questa progressione porta all’insufficienza della ghiandola surrenale. I pazienti presentano shock settico rapidamente progressivo, rash cutaneo purpurico diffuso e crisi di insufficienza surrenalica. Il trattamento prevede una terapia di supporto, antibiotici per via endovenosa mirati agli organismi in coltura e terapia steroidea. Il tasso di mortalità supera il 50%.