Endocardite rhumatismale - Erler Zimmer
Histoire clinique
Une femme de 52 ans consulte pour une dyspnée qui s'aggrave. Elle a signalé des antécédents de fièvre infantile et de douleurs articulaires passagères consécutives à un mal de gorge. À l'examen, elle présentait une cyanose, une fibrillation auriculaire à l'évaluation du pouls, un pouls veineux jugulaire élevé, un souffle pansystolique à l'apex, une hépatomégalie et un œdème dépendant. Malgré un traitement à base de digoxine, de lasix (furosémide) et de pénicilline, elle a succombé à un arrêt cardiaque.
Pathologie
Le spécimen présente un cœur ouvert pour révéler l’oreillette gauche et le ventricule gauche. La valvule mitrale, bien que coupée, présente un épaississement important dans les parties visibles. La paroi auriculaire gauche présente des dépôts de sang et de fibrine, et l'appendice auriculaire gauche contient un caillot sanguin attribué à la fibrillation auriculaire. Notamment, le thrombus mural sur la paroi auriculaire est situé dans le site caractéristique : des couches profondes de l'endocarde formant des épaississements irréguliers connus sous le nom de plaques de MacCallum (marquées par des flèches).
Informations complémentaires
Dans ce cas, l’antécédent de fièvre infantile et de douleurs articulaires consécutives à un mal de gorge suggère fortement un épisode passé de rhumatisme articulaire aigu. Le rhumatisme articulaire aigu, une maladie inflammatoire, peut affecter le cœur, les articulations, la peau et le cerveau. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre, des articulations douloureuses, des mouvements musculaires involontaires (chorée) et parfois une éruption cutanée distinctive sans démangeaisons appelée « érythème marginal ».
Le rhumatisme articulaire aigu peut se développer 2 à 4 semaines après une infection de la gorge à Streptococcus pyogenes. Sans traitement approprié (pénicilline), jusqu'à trois pour cent des individus peuvent développer un rhumatisme articulaire aigu. Le mécanisme sous-jacent implique la production d'anticorps contre les propres tissus de la personne, conduisant à une maladie auto-immune. Les facteurs génétiques, la malnutrition et la pauvreté, plus répandus dans les pays à revenu faible ou intermédiaire et dans les communautés autochtones, contribuent à ce risque.
Le cœur est impliqué dans environ la moitié des cas de rhumatisme articulaire aigu, entraînant une cardiopathie rhumatismale (RHD). Les lésions des valvules cardiaques, en particulier de la valvule mitrale, surviennent après des crises répétées (cardite) et peuvent évoluer vers une cardiopathie rhumatismale chronique. L’échantillon présenté met en évidence un épaississement de la valvule mitrale, probablement dû à des nodules d’Aschoff – lésions granulomateuses avec nécrose fibrinoïde centrale entourée d’une infiltration de lymphocytes T autoréactifs. Les « cellules géantes » dans les nodules d'Aschoff suggèrent un tissu conjonctif ou endothélial dégénératif.
À mesure que la sténose mitrale s'aggrave au fil des années, l'oreillette gauche se dilate, entraînant une fibrillation auriculaire et la formation de thrombus muraux. Une insuffisance cardiaque sévère peut résulter d'une sténose mitrale serrée.
